运动障碍性疾病( movement disorders )又称锥体外系疾病( extrapyramidal disorders ),是由于基底核等锥体外系病变或功能紊乱所导致的随意运动调节功能障碍的神经系统疾病,主要表现出随意运动减少、肌张力异常和不自主运动,肌力、感觉及小脑功能不受影响,包括帕金森病及帕金森综合征、小舞蹈症、亨廷顿病、肝豆状核变性、肌张力障碍、抽动秽语综合征及特发性震颤等。
运动障碍性疾病的发生与基底核的关系密不可分。基底核是位于脑深部的核团,包括尾状核、壳核、苍白球、丘脑底核和黑质等。尾状核及壳核为新纹状体,苍白球包括内侧部和外侧部、黑质包括致密部和网状结构。基底核主要核团之间存在着复杂的纤维联系,维持相互之间的平衡,其中主要有3个重要的神经环路:①皮质﹣皮质环路:大脑皮质﹣尾状核,壳核﹣内侧苍白球﹣丘脑﹣大脑皮质;②黑质﹣纹状体环路:黑质与尾状核、壳核之间的往返联系纤维;③纹状体﹣苍白球环路:尾状核、壳核﹣外侧苍白球﹣丘脑底核﹣内侧苍白球。在皮质﹣皮质环路中,有直接通路(纹状体﹣内侧苍白球/黑质网状部)和间接通路(纹状体﹣外侧苍白球﹣丘脑底核﹣内侧苍白球/黑质网状部);是基底核实现其运动调节功能的主要结构基础,而这两条通路的活动平衡对实现正常运动功能至关重要。黑质纹状体多巴胺( DA )能投射对这两条通路的活动起着重要调节作用, DA 对直接通路是兴奋效有效应,对间接通路是去抑制效应,两者最终都是易化皮质的运动功能。某些运动障碍疾病如帕金森病在环路中有明确的病理位点,有些疾病的病理解剖基础尚不清楚,如特发性震颤。基底核及其之间的联系对正常运动的控制有重要的作用。当发生疾病时,这些环路的不同部受到影响。了解这些异常环路,对运动障碍疾病的治疗,无论是药物还是外科手段,原理都是基于纠正递质异常和环路活动紊乱。
运动障碍性疾病的主要临床表现为肌张力异常(肌张力增高或降低)、运动迟缓和不自主运动。根据临床表现的小同,运动障碍疾病可分为三种主要类型;包括肌张力增高运动减少综合征、肌张力降低运动增多综合征和共济失调性运动障碍疾病,绝大多数僵直性运动不能和运动过多都是由于基底核的功能障碍所致。
运动障碍性疾病的治疗主要以内科治疗为主,同时也包括健康指导、心理治疗、功能康复等综合治疗。随着功能神经外科的发展,运动障碍性疾病的外科治疗对改善症状、延缓疾病发展和提高生活质量发挥了重要作用。外科治疗的主要方法包括立体定向毁损术、脑深部电刺激术和神经移植术。立体定向毁损术是较早开展的手术方法,除了运动障碍性疾病,还应用于精神类疾病和和戒毒治疗,原理类似,只是毁损的靶点不同。针对运动障碍性疾病,毁损的主要靶点是苍白球和丘脑,其他核团因为体积较小,毁损术容易造成功能损伤。毁损术的并发症包括脑内出血、感染、偏瘫、偏身感觉障碍、言语障碍、视野缺损、构音障碍、吞咽因困难、认知功能障碍等。由于毁损可造成不可逆性损伤伤,因此逐渐被脑深部电刺激术所代替。至1987年,深部脑刺激术( deep brain stimulation )已被证实为一种安全、有效、稳定的治疗方法,能够抑制丘脑、苍白球及丘脑底核而发挥作用。中枢神经系统细胞移植术是将活体的器官或组织移植到宿主(自体或异体)以达到恢复所丧失功能的目的,目前处于研究阶段,将有可能会成为改善疾病预后的主要方法之一。
☆ 24小时急救电话:
0374-6416110
0374-6419869